认证: 黄强 西安交大二附院 小儿外科
该病目前倾向于成为先天性胆总管扩征症,在肝内肝外胆管的任何部分均可能发生,因好发于胆总管,又称:先天性胆总管囊肿。胆总管囊肿合并胰胆合流异常是患儿发生腹痛的主要原因之一,在胆总管囊肿中,50-75%的患儿存在胰胆合流异常,在胆囊或胆总管抽取胆汁,胰胆合流异常的患儿胆汁中淀粉酶将显著升高,一般将胰胆合流异常分为三型,即P-C型,C-P型,混合型(Komi N, Takehara H, Kunitomo K, Miyoshi Y, Yagi T. Does the type of anomalous arrangement of pancreaticobiliary ducts influence the surgery and prognosis of choledochal cyst? J Pediat Surg. 1992;27:728–731.)。胆总管囊肿需积极进行手术治疗,主要原因是癌变的概率非常高。25年前对于CCDC病例,有相当一部分为接受内引流手术者,其中以囊肿十二指肠吻合为最多,癌症的发生率可达50%。癌症发生时的平均年龄仅为35岁,从接受内引流手术到胆道癌变发生的时间,不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同,但有约2/3病例在10年以内发病,也有时间超过20年以上者。发生部位:80%发生于扩张部胆道,10%发生于胆囊。据统计,先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者,其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。目前我院标准的手术方法为腹腔镜胆总管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术。
1.放射性检查应用水溶性造影剂可以作为其他疾病的潜在治疗方法,如胎粪性肠梗阻、胎粪阻塞综合征等,因此,对于临床表现及腹平片提示远端小肠梗阻的新生儿,水溶性造影剂灌肠造影是首选检查方法。先天性巨结肠的特征性表现是正常和狭窄段肠管之间存在移行段,但有大约10%的先天性巨结肠的患儿没有明显的移行段。由于在年长儿中常常不能发现明显的移行段,因此,钡剂灌肠造影优于水溶性造影剂,但在短段型巨结肠中仍然可显示移行段。无论在新生儿还是在年长儿中,造影显示典型的移行段是诊断的主要依据。造影中其他提示诊断的参数包括直肠-乙状结肠指数以及24小时造影剂排空情况等。2.直肠肛管测压直肠-肛门抑制反射是肛门内括约肌感受直肠膨胀的松弛反射,存在于正常儿童中,而先天性巨结肠患儿该反射消失。直肠-肛门抑制反射可以应用直肠肛管测压进行检测,在检测的同时可以测量肛门内括约肌压力。新生儿通常不能进行直肠肛管测压,进行该项测压检查一般需要患儿配合。在年长儿中可能因外括约肌收缩、检查当中的移动或哭闹等出现假阳性结果。直肠肛管测压常常应用于评估慢性便秘的年长儿,如存在正常的直肠-肛门抑制反射则可以排除先天性巨结肠的诊断,避免不必要的直肠活检。3.直肠活检诊断先天性巨结肠需依据病理结果,直肠粘膜活检是诊断的金标准。虽然大部分患儿同时存在粗大的神经纤维,但不是每个病例均有该表现,尤其是全结肠型巨结肠或短段型巨结肠,因此,节细胞缺失仍然是诊断的病理基础。正常情况下齿状线上0.5-1.0cm缺少神经节细胞,因此,需至少在齿状线上1.0-1.5cm进行直肠粘膜活检,但是,取材过于接近近端往往会遗漏短段型巨结肠。为了减少操作风险以及出血,抽吸式取材是目前应用最为广泛的方法。对于没有充分取材或粘膜较厚的年长儿不易应用抽吸取材,钳夹、全层以及深层取材可以提供更多的组织对于上述患儿的诊断具有重要意义。先天性巨结肠患儿粘膜丛以及黏膜下丛HE染色辅以乙酰胆碱酯酶染色可以获得诊断的特征性表现。其他可以增加先天性巨结肠诊断价值的染色方法包括calcitonin、calretinin等免疫组织化学染色。由于部分未成熟儿也可以存在远端肠梗阻的表现,因此,诊断先天性巨结肠需要基于临床表现和放射性检查。在这些患儿中早期的直肠粘膜活检不被推荐,主要有以下两种原因:一、由于神经节细胞尚未成熟,因此,病理很难辨认;二、在不增加并发症的前提下很难获得足够的组织用于病理检查。最好的处理方法是应用刺激或灌肠的方法进行直肠减压,患儿接近足月儿时再行直肠粘膜活检。4.盆底磁共振明确患儿的肛门括约肌发育情况,判断术后的肛门功能恢复情况等。
生物反馈疗法是目前治疗巨结肠术后便秘、污粪等最为常用的治疗方法,成人主要用于治疗盆底失迟缓引起的出口梗阻型便秘。该方法为完全无创的排便训练法,借助电生理刺激以及患儿对照屏幕的训练改善术后的便秘、污粪等症状。生物反馈治疗的适应征如下:1.肛门闭锁术后的大便失禁、污粪等 肛门闭锁患儿由于不仅存在肛门缺如,其肛门括约肌发育异常在高位肛门闭锁中也非常常见,因此,术后发生大便失禁、污粪等在高位肛门闭锁中较为常见,应用生物反馈治疗结合患儿的日常训练,对于改善高位肛门闭锁术后的大便失禁、污粪等具有良好的效果。2.先天性巨结肠术后引起的便秘、污粪等 先天性巨结肠患儿后也可能再次发生便秘,而污粪是较为常见的影响患儿日常生活的主要并发症,在明确发生便秘、污粪的原因以后,如为肛门括约肌功能障碍引起可进行生物反馈治疗。在进行生物反馈治疗前一般需取得患儿的配合,能完成生物反馈训练所要求的训练模式,因此,一般治疗年龄在6岁以上,我院开展生物治疗以后,总有效率在90%左右。在来院进行生物反馈治疗前需评估患儿的配合程度,此外寒暑假我院住院患者较多,因此,尽量错开寒暑假高峰时间来院治疗。治疗的疗程每次约20分钟,1次/日,治疗10-15次为一疗程。
先天性巨结肠经手术治疗后仍然可能出现较为严重的并发症,其中最为严重的为小肠结肠炎,其次为便秘的复发、污粪(大便控制较差)等,发生小肠结肠炎的概率较高,是目前巨结肠死亡的主要相关因素。1.小肠结肠炎10%的先天性巨结肠患儿会出现发热、腹胀和腹泻等先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung-associated enterocolitis ,HAEC)症状,严重威胁患儿生命。该症状在患儿术前、术后均可发生,HAEC的确切病因尚不明确,无神经节细胞肠段引起功能性梗阻导致肠道细菌的过度生长致使二次感染的发生是引起该疾病的主要病因,梭状芽孢杆菌、轮状病毒等病原体被认为是该疾病的相关感染因素。此外,HAEC患儿的肠管中还存在小肠粘蛋白以及粘膜免疫球蛋白的改变,这些改变导致小肠功能屏障的丧失引起细菌侵袭被认为是HAEC的可能致病原因。手术后患儿添加辅食的时机是诱发小肠结肠炎的主要因素之一,因此,巨结肠术后添加辅食需要循序渐进。术前已添加的辅食可在术后慢慢加入,而尚未添加的辅食种类建议在术后患儿肠功能恢复后进行。术后小肠结肠炎发生的诊断也非常重要,如发生反复发热、腹胀、腹泻等提示小肠结肠炎的发生,需进行灌肠、抗感染等治疗。2.术后便秘术后便秘也是巨结肠术后的常见并发症,主要原因包括肛门狭窄、未完全切除病变肠管、神经节细胞变性等,部分患儿为肛门括约肌功能异常导致。因此,术后便秘需明确发生的原因,通常需要再次行钡剂灌肠造影、直肠肛管测压等进行分析患儿便秘的原因。如为肛门括约肌功能异常导致,可进行生物反馈治疗(我科室已开展两年多,对部分便秘患儿效果良好)。而肛门狭窄主要的原因是术后扩肛未扩到位,巨结肠术后患儿在术后两周开始扩肛治疗,每日1-2次,每次10分钟,扩肛时间一般至术后3-6个月,术后肛门狭窄引起的便秘一般经扩肛治疗均可达到较为满意的效果,部分患儿需行肛门括约肌后鞘部分切除。手术未完全切除病变肠管以及神经节细胞变性经钡剂灌肠造影检查一般可明确诊断,需再次型手术治疗。3.术后污粪术后污粪也是巨结肠术后的常见并发症,术后半年内发生污粪一般为术后正常情况,并且污粪随着术后时间的延长可逐渐好转至消失。术后一年以上仍发生污粪为不正常现象,一般与肛门功能有关,需行肛门直肠测压再次明确,部分患儿需行钡剂灌肠造影、盆底MRI等检查。根据污粪的原因不同,治疗方法也不尽相同,由于肛门功能的原因引起污粪可进行生物反馈治疗。本文系黄强医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
便秘是宝宝最常见的疾病之一,由于发病率高,常常给很多家长造成困扰,如何诊治便秘也往往让很多家长困惑不已。本文简要介绍便秘,以指导家长诊治。首先需要了解一下便秘的诊断标准,由于不同年龄儿童的排便情况有差异,因此,诊断便秘之前,我们需要知道以下几个前提条件:1.每周大便是不是少于2次;2.自己能控制排便后每周有没有至少1次大便失禁;3.之前有过大便潴留;4.有过大便时疼痛或大便困难;5.直肠内有大便团块;6.粪块大到阻塞马桶。接下来就要对不同年龄组的诊断标准作一简要介绍:如果您的宝宝小于4岁,出现上述前提诊断2条,并且持续1个月以上即可诊断。如果您的宝宝大于4岁,需满足至少2条,持续2个月以上,并且每周都有发作即可诊断。便秘诊断以后就需要治疗,治疗开始时首选的是饮食调整及排便的训练。饮食调整:饮食对于排便有非常大的影响,首先需要了解宝宝每天的饮水量是不是过少,饮水过少可以导致大便干结,容易导致便秘的发生,每天补充充足的水份是排便通畅的重要保证。如果饮水量可以,那么还需要了解宝宝每天的饮食结构,进食蔬菜少的宝宝容易便秘,如果是饮食结构的问题,可以通过让患儿多吃蔬菜,调整饮食治疗患儿的便秘。排便训练:宝宝建立正常的排便需要一定的时间,如果发现宝宝大便不干,且之前没有规律排便的习惯,进行定点、定时的排便训练是解决便秘的重要手段,每天晨起坐便盆5-10分钟并使用正确的排便方法对于建立宝宝正常规律排便具有重要意义。如果通过上述方法仍没有改善,可以选择通过刺激肛门的方法排便,如肛门指诊、栓剂或洗肠等,如果宝宝便秘仍没有明显改善,可以选用适当的药物治疗,首选依赖性小、毒副作用少的药物,主要为膨松剂、渗透性泻剂和微生态制剂等,包括四磨汤、抚松、金双歧等药物。需要药物调整时就需要到正规医院儿科就诊了,切勿乱用药物,以免引起严重后果。如果药物治疗,宝宝的便秘仍然没有改善,那么就需要到小儿外科门诊就诊了,这时候患儿就有存在肠道发育异常的可能了。来小儿外科门诊之前,家长可以通过开塞露保持宝宝每天一次排便,以减少肠道中的大便蓄积便于节省住院时间并减少因便秘引起的并发症,如结肠炎、小肠结肠炎等。我院小儿外科在便秘的诊治中处于国内领先水平,参与制定了儿童功能性便秘诊断标准与治疗流程,有国内知名的专家教授接诊,可以通过肛门直肠测压、钡剂灌肠造影、盆底磁共振、动态排便造影等检查对宝宝便秘做出准确的判断并实施精准的治疗,是西北地区便秘诊治的终端机构,也是全国便秘诊疗中心之一,是宝宝便秘诊治的理想选择。